PUBERTE PREKOKS

PUBERTE PREKOKS

Puberte, seksüel gelişimin ve üreme fonksiyonlarının kazanıldığı dönemdir. Bu dönem hipotalamustan gonadotropin salgılatıcı hormon (GnRH) salgılanması ve hipotalamus-hipofiz-gonad aksının uyanması ile başlar.Kızların puberte gelişimi ortalama 10.4 yaşında başlar; ancak 8-13 yaşlar arasında başlaması normal kabul edilir. Erkeklerde puberte başlaması ortalama 11-9 yaşında olur. Erkeklerin %95’i puberteye 9-14 yaş arasında girer.

Pubertenin kız ve erkek çocuklarında ortalama beklenen başlama zamanından daha erken başlaması puberte prekoks olarak kabul edilir. Bir başka ifade ile cinsiyet özelliklerinin kız çocuklarında sekiz, erkek çocuklarında dokuz yaşından önce başlaması puberte prekoks olarak adlandırılır.

Ayrıca kız çocukların 10.5 yaşından önce menstrüasyonunun başlaması puberte prekoks için diğer bir kriterdir. Puberte prekoks’a kız çocuklarında erkek çocuklarından 10-20 kat daha sık rastlanır.

Puberte prekoks gerçek ya da yalancı belirtilerle kendini gösterir. Gerçek puberte prekoks, beyindeki patolojiye bağlı hipotalamus hipofiz- gonad aksının çalışması sonucunda sex hormonlarına bağlı olarak ortaya çıkarken, yalancı puberte prekoks beyin dışı organların patolojisinden kaynaklanmaktadır. Bu patoloji daha fazla sex hormonunun salgılanmasına yol açar.

Gerçek (Santral) Puberte Prekoks (SPP)

Nedenleri;

  • İdiopatik (sebebi bilinmeyen, konstitüstonel) durumlarda
  • Beyin tümörlerinin varlığında (En yaygın hipotalamik sebep hamartomdur)
  • Langerhans hücreli histiyositoz (Hand Shüller Christian hastalığı)
  • Kafa travması, menenjit, ensefalit hidrosefali, araknoid kist gibi beyinle ilgili aksamalar sonucunda ortaya çıkabilir.

Klinik bulguları; Normal puberteyi taklit eden pubertel gelişim vardır. Pubertel gelişim nedene bağlı olarak yavaş veya hızlı olabilir.

Kızlarda; meme gelişimi, pubik tüylenme, vajinal kanama, somatik gelişmede hızlanma, psikososyal sorunlar gözlenir. Menstrüal siklus düzensiz ve anovulatuvardır. Erken göğüs gelişimi ve pubik kıllanması olan kız çocuklarında muhtemelen santral puberte prekoks vardır.

Erkeklerde; testislerde büyüme, makrogenitalya, pubik tüylenme, ses kalınlaşması, akne, ereksiyon, aksiller tüylenme, somatik gelişmede hızlanma, psikososyal sorunlar gözlenir. Akranlarına göre önce daha uzun boyludur, epifizler erken kapanır, son boyları kısa kalır.

Tedavisi hem santral hem de periferik puberte prekoks’ta tedavi altta yatan nedene bağlıdır. Santral puberte prekoks tedavilerinde, genellikle hormonal ilaçlarla beyindeki patolojiye bağlı olarak görülen fazla hormon salınımı engellenir. Santral puberte prekoks tedavisinde ayda bir kez enjeksiyon şeklinde uygulanan GnRH agonistleri standart tedavi olarak kullanılmaktadır.

 

Yalancı (Periferik) Puberte Prekoks (PPP)

Nedenleri;

  • Ektopik gonadotropin salgılayan tümörler
  • Adrenal korteks tümörleri
  • Konjenital adrenal hiperplazi
  • McCune Albiright sendromu
  • Yumurta kistleri (granüloza hücreli tümör, teka hücreli tümör)
  • Hormonal steroid içeren ilaç kullanımına bağlı olarak görülebilmektedir.

Klinik bulgular; Somatik gelişim hızlanır, kemik yaşında belirgin ilerleme, meme gelişimi, pubik tüylenme, vajinal kanama, klitoromegali, akne, ses kalınlaşması, androjen duyarlı bölgelerde tüylenme, makrogenitalya, pubik tüylenme, ereksiyon, jinekomasti

Tedavisi; soruna bağlı olarak tedavi yöntemleri değerlendirilir. Örneğin; yumurtalıklarda kaynaklanan kist nedeni ile görülebilen bu durumu önlemek amacıyla, cerrahi bir müdahaleyle bu kitlenin alınması sonucunda tedavisi gerçekleştirilmiş olur.

Tedavinin sonlandırılması tedavinin sonlandırılma zamanı tartışmalıdır. Klinik parametreler, kemik yaşı, takvim yaşı ve hedef boya ulaşma potansiyeli tedavi sonlandırılmasında önemli kriterlerdir. Nihai boy kazanımının en iyi olduğu sonlandırma kriteri olarak takvim yaşının kızlarda 11 yıla, kemik yaşının 12-12,5 yıla ulaşmasıdır. Erkek SEP olgularında ise kemik yaşının 13 ulaşması tedavi kesilmesi için bir kriterdir.

Erken gelişme ile kemik yaşının da ilerlemesi büyümenin çabuk tamamlanmasına neden olabilir. Bu çocuklar başlangıçta yaşıtlarına göre uzun boylu oldukları halde erişkin boyları kısa kalabilir. Ayrıca ruhen 7 yaşındaki bir çocuğun 15 yaşındaki bir gencin bedenine sahip olması da birtakım psikososyal sorunlara neden olabilir. Bu nedenle psikolojik olarak da destek almaları gerekebilir.

Psikososyal sorunlar hastalığın sonucu olabildiği gibi sebebi de olabiliyor. Evlat edinilmiş veya gelişmekte olan ülkelerden göç etmiş çocuklarda görülen puberte prekoksun sebeplerinden bazılarının psikolojik, çevresel ve beslenme ile ilgili olduğu düşünülüyor. Bütün bunların sonucunda hasta yakınlarının teşhis ve tedavi için doğru yönlendirilmesi çok önemlidir. Beslenmenin iyileşmesi, çevresel istikrar ve psikolojik destek konusunda da bilgilendirilmelidirler.

ilachaber
ilachaber
ADMINISTRATOR
PROFİL

İlgili Makaleler